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フォンタン手術

様々な解剖学的問題により、ポンプとして使える心室が一つだけの場合に(単心室)、チアノーゼをなくすための最終到達点としての手術がフォンタン手術です。以下の疾患が対象となるカテゴリーとなります。

  • 三尖弁閉鎖症
  • 発達できていない右心室を持つ肺動脈弁閉鎖症
  • 左室性単身室症
  • 修復不可能な病変を合併した両大血管右室起始症
  • 左心低形成症候群
  • フォンタン手術以外の他の手術方法以外で修復できないような複雑な先天性の心疾患

ただし、残念ながら全てのお子さんがフォンタン手術を受けることが可能とは限らず、下の条件を満たしていることが必要です。

  • 肺の動脈(肺動脈)が良好な(正常な)大きさであること
  • 肺の血管の抵抗が低く、肺への血液の流れが良好であること(小学校で習ったオームの法則を思い浮かべてください)
  • 良好な肺の血液の流れが高い圧力をかけなくても保てること(オームの法則!電圧は肺動脈の血圧、抵抗は肺動脈の血管抵抗、そして電流は肺動脈の血流)
  • 残った一つの心室が体に血液を十分に拍出できる機能が十分にあること
  • 弁の漏れ(閉鎖不全)がないこと

お母さん、お父さんに知っていただきたいことは、フォンタン手術を受けた後にも、生涯にわたって病院でお子さんの経過を観察していかなくてはならないということです。フォンタン手術はいくつかの違った方法でなされますが、当院では現在世界的に標準術式となった方法(心外導管法)を行っており、出来るだけ多くの血液の流れを肺に送り込めるように努めています。手術直後を乗り切り退院できれば、少しずつ運動の程度が改善し、チアノーゼも軽減してきます。

心外導管法によるフォンタン手術

  • 上半身の大静脈は肺動脈の上面に結合させます(フォンタン手術の前に両方向性グレン手術として行われていることが多いです)
  • 下半身の大静脈は心臓の外側を通る人工血管(導管:ゴアテックス素材)を介して肺動脈の下面に結合させます
  • 左右の心房を分ける中隔を取り除き(前の手術でなされている場合があります)、肺から戻った赤い血液が一つとなった心房から一つの心室、そして大動脈に流れるようにします
手術後に残念ながら静脈の血圧が許容範囲以上に上昇すると(肺に血液が流れにくい状況を意味します)、様々な問題を生じたり、著しく低い心拍出状態になることがあります。この場合はフォンタン手術によって新しくなった血液の流れにお子さんが適応できないと判断され、もう一度手術によってフォンタン手術前の状態に戻さなければならない状況が時に発生します。その様なリスクを減らすために、段階的な姑息術と評価が計画的に行われます。


手術後に残念ながら静脈の血圧が許容範囲以上に上昇すると(肺に血液が流れにくい状況を意味します)、様々な問題を生じたり、著しく低い心拍出状態になることがあります。この場合はフォンタン手術によって新しくなった血液の流れにお子さんが適応できないと判断され、もう一度手術によってフォンタン手術前の状態に戻さなければならない状況が時に発生します。その様なリスクを減らすために、段階的な姑息術と評価が計画的に行われます。

よくあるご質問

  • フォンタン手術とはどのような手術ですか?
    フォンタン手術は、心室が1つしか機能しない単心室循環の先天性心疾患に対して行われる手術です。全身から戻る静脈血を心室を介さず肺動脈へ直接流し、酸素化を改善することを目的とします。
  • フォンタン手術の対象となる病気は何ですか?
    三尖弁閉鎖症、左心低形成症候群、左室性単心室症、右心室低形成を伴う肺動脈閉鎖症、複雑な両大血管右室起始症など、二心室修復が困難な先天性心疾患が対象となります。
  • フォンタン手術は完治を目的とした手術ですか?
    フォンタン手術は症状や循環を大きく改善する治療ですが、心臓の構造そのものを正常化する手術ではありません。そのため長期的な専門管理が必要です。
  • フォンタン循環の寿命はどれくらいですか?
    個人差がありますが、近年は治療成績の向上により成人期以降も良好な生活を送る患者さんが増えています。ただし継続的な医療フォローが重要です。 
  • フォンタン手術後に注意する合併症はありますか?
    不整脈、心機能低下、血栓症、蛋白漏出性胃腸症、肝機能障害などが知られており、定期的な検査が必要です。
  • 単心室循環とは何ですか?
    心臓の左右どちらか一方の心室だけで全身循環を支える状態です。正常な心臓のように二つの心室で役割分担ができないため、特別な循環再建が必要になります。
  • フォンタン手術を受けるための条件はありますか?
    肺動脈が十分に発育していること、肺血管抵抗が低いこと、残された心室の機能が良好であること、房室弁逆流が少ないことなどが重要な条件です。 
  • フォンタン手術までに何回手術が必要ですか?
    多くの場合、新生児期・乳児期の姑息手術、両方向性グレン手術を経て、最終段階としてフォンタン手術が行われます。段階的な治療によって身体への負担を軽減します。
  • 両方向性グレン手術とは何ですか?
    上大静脈を肺動脈へ直接つなぎ、上半身から戻る静脈血を肺へ流す手術です。フォンタン手術の前段階として行われることが一般的です。
  • 心外導管法とは何ですか?
    現在主流となっているフォンタン手術の方法で、下大静脈と肺動脈を人工血管(導管)で接続します。安定した血流を確保しやすいことが特徴です。
  • フォンタン手術を受けるとチアノーゼは改善しますか?
    多くの場合、肺へ流れる血液量が増加することで血液中の酸素濃度が改善し、チアノーゼの軽減が期待できます。
  • フォンタン手術後は普通の生活ができますか?
    多くのお子さんは学校生活や日常生活を送ることが可能になります。ただし激しい運動には制限が必要な場合があり、個々の心機能に応じた管理が重要です。
  • フォンタン手術後に妊娠や出産は可能ですか?
    状態によっては可能な場合がありますが、心臓への負担が大きいため、成人先天性心疾患専門医による慎重な評価と管理が必要です。
  • フォンタン手術後も通院は必要ですか?
    はい。フォンタン循環は生涯にわたる管理が必要です。心機能、不整脈、肝機能、血栓症などを定期的に評価する必要があります。