肺動脈弁欠損症

よくあるご質問

• 肺動脈弁欠損症とはどのような病気ですか？

  肺動脈弁欠損症は、肺動脈弁が十分に形成されず、肺動脈から右心室へ血液が逆流する先天性心疾患です。しばしばファロー四徴症に合併します。

• 肺動脈弁欠損症は重症の先天性心疾患ですか？

  はい。呼吸障害を伴うことが多く、新生児期から治療が必要となる場合がある重症先天性心疾患です。

• 肺動脈弁欠損症ではチアノーゼが起こりますか？

  合併するファロー四徴症の程度によってチアノーゼを認めることがありますが、呼吸障害が主な問題となる場合もあります。

• 肺動脈弁欠損症とファロー四徴症にはどのような関係がありますか？

  肺動脈弁欠損症は、ファロー四徴症の特殊なタイプとしてみられることがあります。通常のファロー四徴症では肺動脈は小さいことが多い一方、肺動脈弁欠損症では肺動脈が著しく拡大することが特徴です。

• なぜ呼吸が苦しくなるのですか？

  拡大した肺動脈が気管支を圧迫するためです。その結果、呼吸障害や呼吸困難を生じることがあります。

• 肺動脈はなぜ大きく拡大するのですか？

  肺動脈弁が十分に機能しないため、肺動脈から右心室へ大量の逆流が起こり、肺動脈に常に大きな負荷がかかることで拡大します。

• どのような症状がみられますか？

  呼吸が苦しい、多呼吸、哺乳不良、体重増加不良などの症状がみられます。重症の場合には人工呼吸管理が必要になることもあります。

• 新生児期から重症になることがありますか？

  はい。特に気道圧迫が強い場合には、新生児期から重い呼吸障害を認め、集中治療が必要となることがあります。

• 肺動脈弁欠損症は自然に治りますか？

  いいえ。自然に改善することは期待できず、多くの場合で外科治療が必要になります。 

• 手術ではどのような治療を行いますか？

  ファロー四徴症の根治術と同様の心内修復に加え、拡大した肺動脈を縮小して気道への圧迫を軽減する治療を行います。

• 手術はいつ頃行われますか？

  症状や呼吸状態によりますが、重症例では新生児期や乳児早期に手術が必要になることがあります。

• 手術後は普通の生活ができますか？

  多くのお子さんは呼吸状態や循環が改善し、成長とともに日常生活を送れるようになりますが、定期的な心臓および呼吸機能の評価が必要です。

• 肺動脈弁欠損症の予後はどうですか？

  早期診断と適切な外科治療によって改善が期待できますが、術後も心機能や肺動脈の状態を継続的に観察する必要があります。

• 肺動脈弁欠損症は大人になっても通院が必要ですか？

  はい。術後も肺動脈や右心室の機能評価が必要なため、成人先天性心疾患外来を含めた長期フォローアップが推奨されます。