大動脈離断症：IAA

よくあるご質問

• 大動脈離断症（IAA）とはどのような病気ですか？

  大動脈離断症（IAA）は、大動脈弓の一部が完全に途切れている重症先天性心疾患です。上半身と下半身への血液循環が正常につながらず、出生後に重篤な循環障害を引き起こします。

• 大動脈離断症は重症の先天性心疾患ですか？

  はい。治療を行わなければ生命に関わる非常に重症な先天性心疾患であり、新生児期から専門的治療が必要です。

• 大動脈離断症は胎児診断できますか？

  はい。胎児心エコー検査によって出生前に診断できる場合があり、出生直後から適切な治療につなげることが可能です。

• なぜ出生後すぐに重症化するのですか？

  胎児期は動脈管を通じて下半身へ血液が流れていますが、生後に動脈管が閉じると下半身への血流が急激に低下し、ショック状態になるためです。

• 動脈管とは何ですか？

  動脈管は胎児期に肺動脈と大動脈をつないでいる血管です。大動脈離断症では出生後もしばらく生命維持に重要な役割を果たします。

• 大動脈離断症ではどのような症状がみられますか？

  哺乳不良、多呼吸、顔色不良、尿量減少、循環不全、ショックなどがみられます。多くは生後数日から1〜2週間以内に症状が現れます。

• 心室中隔欠損症（VSD）を合併することがありますか？

  はい。大動脈離断症では大きな心室中隔欠損（VSD）を伴うことが多く、同時に治療が必要となります。

• 診断はどのように行われますか？

  心エコー検査を中心に診断されます。必要に応じてCT検査や心臓カテーテル検査を行い、大動脈の状態や合併心疾患を詳しく評価します。

• プロスタグランジン治療とは何ですか？

  動脈管を開いた状態に保つ薬物治療です。手術までの間、下半身への血流を確保して全身状態を安定させるために行われます。

• 手術ではどのような治療を行いますか？

  離断した大動脈をつなぎ直して正常な血流経路を再建し、同時に心室中隔欠損などの合併病変を修復します。

• 手術はいつ頃行われますか？

  多くの場合、新生児期または乳児早期に実施されます。状態が安定した後も、できるだけ早期の根治手術が必要です。

• 手術後は普通の生活ができますか？

  多くのお子さんは治療後に成長し、学校生活や日常生活を送ることが可能になります。ただし大動脈や心機能の評価のため継続的な通院が必要です。

• 大動脈離断症の予後はどうですか？

  外科治療の進歩により治療成績は大きく向上しています。適切な時期に手術を受けることで良好な長期予後が期待できます。

• 成人後も通院は必要ですか？

  はい。再狭窄、大動脈弁疾患、高血圧、心機能などを継続的に評価するため、成人先天性心疾患専門外来での長期フォローアップが推奨されます