大動脈弁閉鎖不全症:AR
先天的な大動脈弁の異常、大動脈弁直下の心室中隔欠損VSDへの弁のいつ脱、または他の原因で大動脈弁のかみ合わせが悪くなり(閉鎖不全)、逆流を生じた疾患です。早い時期に手術による治療を必要とする場合があります。
大動脈弁から左心室への血液の逆流のために左心室は大きく拡大していきます。徐々に心機能が低下し、運動時の息切れや呼吸困難がなどの症状が出現します。手術は逆流が大量の場合に行われ、弁修復を試みますが、不可能な場合は弁置換をせざるを得ない場合があります。この置換では人工弁やホモグラフト(亡くなった方の弁を凍結保存したもので日本での入手は限られています)が使われます。
しかし、最近では多くの患者さんで、ご自分の肺動脈弁を取り出し、それを痛んだ大動脈弁と交換することが可能になってきました(ロス手術)。この肺動脈弁の機能は良好であり、お子さんの成長と共に大きくなります。しかしながら、本来の肺動脈弁がなくなったため、人工血管で作った手製の導管あるいはウシ頸静脈グラフトで埋め合わせます。この人工血管やウシ頸静脈は耐久性の問題があるために、将来的に再手術が必要になります。また大動脈弁として移植された肺動脈弁が拡大して逆流が生じる場合があります。
大動脈弁から左心室への血液の逆流のために左心室は大きく拡大していきます。徐々に心機能が低下し、運動時の息切れや呼吸困難がなどの症状が出現します。手術は逆流が大量の場合に行われ、弁修復を試みますが、不可能な場合は弁置換をせざるを得ない場合があります。この置換では人工弁やホモグラフト(亡くなった方の弁を凍結保存したもので日本での入手は限られています)が使われます。
しかし、最近では多くの患者さんで、ご自分の肺動脈弁を取り出し、それを痛んだ大動脈弁と交換することが可能になってきました(ロス手術)。この肺動脈弁の機能は良好であり、お子さんの成長と共に大きくなります。しかしながら、本来の肺動脈弁がなくなったため、人工血管で作った手製の導管あるいはウシ頸静脈グラフトで埋め合わせます。この人工血管やウシ頸静脈は耐久性の問題があるために、将来的に再手術が必要になります。また大動脈弁として移植された肺動脈弁が拡大して逆流が生じる場合があります。
よくあるご質問
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- 大動脈弁閉鎖不全症(AR)とはどのような病気ですか?
- 大動脈弁閉鎖不全症(AR)は、大動脈弁が完全に閉じなくなり、大動脈へ送り出された血液の一部が左心室へ逆流する病気です。先天性大動脈弁異常や心室中隔欠損症に伴う大動脈弁逸脱などが原因となります。
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- 大動脈弁閉鎖不全症は重症の病気ですか?
- 軽症では長期間無症状のこともありますが、重症化すると心不全や左心室機能低下を引き起こすため、適切な時期の治療が重要です。
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- 心室中隔欠損症(VSD)と大動脈弁閉鎖不全症は関係がありますか?
- はい。心室中隔欠損に伴って大動脈弁が欠損孔側へ逸脱し、大動脈弁逆流を生じることがあります。
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- 大動脈弁逆流とは何ですか?
- 大動脈弁がしっかり閉じなくなることで、大動脈から左心室へ血液が逆流する状態です。逆流が続くと心臓に負担がかかります。
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- なぜ心臓が大きくなるのですか?
- 左心室へ血液が繰り返し戻るため、通常より多くの血液を送り出さなければならず、左心室が徐々に拡大します。これを心拡大と呼びます。
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- どのような症状がありますか?
- 初期は無症状の場合もありますが、逆流が進行すると息切れ、運動時の疲れやすさ、動悸、呼吸困難などが現れることがあります。
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- 大動脈弁閉鎖不全症は自然に治りますか?
- いいえ。自然に改善することは少なく、逆流が進行する場合には手術治療が必要になります。
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- 大動脈弁閉鎖不全症はどのように診断されますか?
- 心雑音を契機に発見されることが多く、心エコー検査によって逆流の程度や心臓への影響を評価します。
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- 手術が必要になるのはどのような場合ですか?
- 大動脈弁逆流が高度な場合や、左心室拡大・心機能低下がみられる場合に外科手術が検討されます。
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- 大動脈弁形成術とはどのような手術ですか?
- 傷んだ弁を可能な限り温存しながら修復する手術です。特に小児では自己弁を残せるメリットがあります。
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- ロス手術とは何ですか?
- 自分の肺動脈弁を大動脈弁の位置へ移植する手術です。移植した弁が成長に合わせて大きくなるため、小児に適した治療法の一つです。
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- ロス手術のメリットは何ですか?
- 自己組織を使用するため弁機能が良好で、抗凝固薬が不要な場合が多く、お子さんの成長にも対応できることが大きな利点です。
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- ロス手術後に再手術が必要になることはありますか?
- はい。肺動脈側に使用した導管の劣化や、移植した肺動脈弁の拡大によって再治療が必要になる場合があります。
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- 手術後は普通の生活ができますか?
- 多くのお子さんは治療後に良好な心機能を維持し、学校生活や日常生活を送ることが可能です。ただし継続的な心臓検査が必要です。
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- 大動脈弁閉鎖不全症の予後はどうですか?
- 適切な時期に治療を受けることで良好な長期予後が期待できますが、術後も弁機能や心機能の評価が必要です。
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- 成人後も通院は必要ですか?
- はい。弁機能、不整脈、心機能、ロス手術後の導管機能などを継続的に確認するため、成人先天性心疾患専門外来での長期フォローアップが推奨されます。