両大血管右室起始症：DORV

よくあるご質問

• 両大血管右室起始症（DORV）とはどのような病気ですか？

  両大血管右室起始症（DORV）は、大動脈と肺動脈の両方が右心室から出ている先天性心疾患です。左心室の血液は心室中隔欠損（VSD）を通って右心室へ流れ、大血管へ送られます。

• 両大血管右室起始症は重症の先天性心疾患ですか？

  はい。心臓の構造が複雑で病型も多様なため、専門施設での診断と治療が必要な先天性心疾患です。

• 両大血管右室起始症は胎児診断できますか？

  はい。胎児心エコー検査によって出生前に診断できる場合があり、出生後の治療計画に役立ちます。

• DORVではなぜ血液の流れに問題が生じるのですか？

  本来は左心室から大動脈、右心室から肺動脈へ血液が流れますが、DORVでは両方の大血管が右心室につながるため、正常な血液循環が妨げられます。 

• 心室中隔欠損（VSD）はなぜ重要なのですか？

  DORVでは左心室の血液がVSDを通じて右心室へ流れるため、VSDの位置や大きさが血液循環や治療方針に大きく影響します。 

• どのような症状がありますか？

  チアノーゼ、多呼吸、息切れ、哺乳不良、体重増加不良などがみられます。症状の強さはVSDの位置や肺動脈狭窄の有無によって異なります。 

• DORVではチアノーゼが起こりますか？

  はい。肺への血流が不足する場合や酸素の少ない血液が全身へ流れる場合にはチアノーゼがみられます。ただし病型によって症状は異なります。

• 他の心臓病を合併することがありますか？

  はい。肺動脈狭窄、肺動脈閉鎖、弁の異常、大動脈縮窄症などを伴うことが多く、それぞれ治療方針に影響します。 

• 両大血管右室起始症は自然に治りますか？

  いいえ。心臓の構造異常による病気のため自然に治ることはなく、多くの場合で外科的治療が必要です。

• DORVの治療はどのように行われますか？

  正常に近い血液循環を再建する根治手術を目指します。病態によっては根治手術の前に姑息手術を行い、段階的に治療を進めます。

• 根治手術ではどのようなことを行いますか？

  心室中隔欠損を利用して左心室から大動脈へ血液を流す経路を作り、必要に応じて肺動脈や右心室流出路の再建を行います。

• フォンタン手術が必要になることはありますか？

  はい。合併する心臓の形態異常が非常に複雑で二心室修復が困難な場合には、単心室循環としてフォンタン手術が選択されることがあります。

• 手術後は普通の生活ができますか？

  多くのお子さんは手術後に症状が改善し、学校生活や日常生活を送ることが可能になります。ただし継続的な循環器診療が必要です。 

• 両大血管右室起始症の予後はどうですか？

  病型や合併する心臓の形態異常によって異なりますが、近年は外科治療の進歩により良好な長期成績が期待できるようになっています。

• 成人後も通院は必要ですか

  はい。術後も心機能、不整脈、弁機能、肺動脈の状態などを確認するため、成人先天性心疾患専門外来での継続的なフォローアップが推奨されます。