心房中隔欠損症（1次孔欠損、不完全心内膜欠損症）

よくあるご質問

• 心房中隔欠損症（1次孔欠損・不完全心内膜欠損症）とはどのような病気ですか？

  心房中隔の下部に穴が開き、左右の心房の間で血液が行き来する先天性心疾患です。多くの場合、僧帽弁などの心臓弁の異常を伴います。

• 不完全心内膜欠損症とは何ですか？

  心房中隔欠損に加えて、僧帽弁など房室弁の形成異常を伴う先天性心疾患です。1次孔欠損型ASDとも呼ばれます。

• 1次孔欠損と通常の心房中隔欠損症（2次孔欠損）は何が違うのですか？

  1次孔欠損は心房中隔の下部に欠損があり、僧帽弁や三尖弁の形態異常を伴うことが特徴です。一方、2次孔欠損は心房中隔中央部に生じることが多く、弁異常を伴わない場合が一般的です。

• どのような症状が現れますか？

  息切れ、哺乳力低下、食欲不振、体重増加不良などがみられることがあります。特に乳幼児期に症状が現れやすい疾患です。

• 僧帽弁閉鎖不全とは何ですか？

  僧帽弁がしっかり閉じなくなり、左心室から左心房へ血液が逆流する状態です。不完全心内膜欠損症では合併しやすく、症状や心臓への負担の原因になります。

• カテーテル治療で治療できますか？

  このタイプの欠損はカテーテルによるデバイス閉鎖術の適応ではありません。治療には外科手術が必要です。 

• なぜ手術が必要なのですか？

  心房中隔の欠損だけでなく、合併している僧帽弁などの異常も修復する必要があるためです。放置すると心不全や肺高血圧の原因となることがあります。

• 手術ではどのような治療を行いますか？

  心房中隔の欠損孔をパッチで閉鎖し、僧帽弁に逆流がある場合には弁形成術を同時に行います。

• 術後に僧帽弁の逆流は残りますか？

  多くは改善しますが、弁の状態によっては逆流が残ることがあります。そのため手術後も定期的な経過観察が必要です。

• 放置するとどうなりますか？

  心臓への負担が徐々に増大し、心不全、不整脈、肺高血圧などを発症する可能性があります。

• 手術後は普通の生活が送れますか？

  多くのお子さんは手術後に症状が改善し、成長や学校生活を含めて良好な経過をたどります。ただし定期的な心臓検査は継続して必要です。

• 心房中隔欠損症と僧帽弁逆流があると言われました。関係がありますか？

  1次孔欠損型ASDでは僧帽弁の異常を伴うことが多く、僧帽弁逆流はこの疾患の代表的な合併症の一つです。

• 不完全心内膜欠損症は治りますか？

  適切な時期に手術を行うことで欠損孔の閉鎖と弁の修復が可能であり、多くのお子さんで良好な長期経過が期待できます。