心室中隔欠損を合併した完全大血管転移症：TGA,VSD

よくあるご質問

• 完全大血管転位症・心室中隔欠損症（TGA,VSD）とはどのような病気ですか？

  完全大血管転位症（TGA）に心室中隔欠損症（VSD）が合併した先天性心疾患です。大動脈と肺動脈の位置が入れ替わっていることに加え、心室中隔の穴を介して血液が混ざる特徴があります。

• TGA,VSDは重症の先天性心疾患ですか？

  はい。出生後早期から専門施設での治療が必要となる重症先天性心疾患ですが、現在は外科治療成績が大きく向上しています。 

• TGA,VSDは胎児診断できますか？

  はい。胎児心エコー検査によって出生前に診断されることがあり、出生後の迅速な治療計画につながります。

• TGA単独とTGA,VSDは何が違うのですか？

  TGA単独では酸素の多い血液と少ない血液が混ざりにくいのに対し、TGA,VSDでは心室中隔欠損（VSD）を通じて血液が混ざるため、病態や症状が異なります。

• なぜチアノーゼが目立たないことがあるのですか？

  VSDを介して左右の心室の血液が混ざるため、TGA単独よりも全身の酸素濃度が保たれ、チアノーゼが目立たない場合があります。 

• どのような症状がみられますか？

  チアノーゼ、呼吸が速い、多呼吸、哺乳不良、体重増加不良などがみられます。ただしVSDの大きさによって症状の程度は異なります。 

• なぜ早期手術が必要なのですか？

  大血管の位置異常を根本的に修復しなければ正常な血液循環が確立できないためです。肺高血圧や心機能障害を防ぐためにも早期治療が重要です。

• TGA,VSDを放置するとどうなりますか？

  心不全や肺高血圧が進行し、正常な循環を維持できなくなる可能性があります。適切な時期の手術が重要です。

• 大動脈スイッチ手術（ジャテン手術）とは何ですか？

  入れ替わった大動脈と肺動脈を正常な位置へ戻し、冠動脈も移植して正常な循環を再建する根治手術です。TGA治療の標準術式です。

• VSD閉鎖術とは何ですか？

  心室中隔欠損孔をパッチで閉鎖し、左右の心室間で異常な血液の流れが起こらないようにする手術です。

• 肺動脈バンディングとは何ですか？

  肺への血流が多すぎる場合に肺動脈を絞り、肺高血圧や心不全を防ぐために行う姑息手術です。状態によっては根治手術前に行われます。

• 手術はいつ頃行われますか？

  多くの場合、新生児期から乳児早期にジャテン手術とVSD閉鎖術が行われます。お子さんの状態に応じて時期が決定されます。 

• 手術後は普通の生活ができますか？

  多くのお子さんは良好な経過をたどり、学校生活や日常生活を送ることが可能です。ただし定期的な循環器外来での経過観察が必要です。

• 成人後も通院は必要ですか？

  はい。術後も冠動脈機能、不整脈、心機能などを評価するため、成人先天性心疾患専門外来での継続的なフォローアップが推奨されます。