肺動脈狭窄症：PS

よくあるご質問

• 肺動脈狭窄症（PS）とはどのような病気ですか？

  肺動脈狭窄症（PS）は、肺動脈弁が厚くなったり狭くなったりすることで、右心室から肺動脈への血液の流れが妨げられる先天性心疾患です。

• 肺動脈狭窄症は重症の先天性心疾患ですか

  重症度はさまざまです。軽症で経過観察のみの場合もありますが、重症例では新生児期から治療が必要になることがあります。 

• 肺動脈狭窄症の原因は何ですか？

  多くは生まれつき肺動脈弁の形や開き方に異常があることが原因です。その結果、血液が肺へ流れにくくなります。

• 肺動脈狭窄症ではどのような症状がみられますか？

  軽症では無症状のことが多いですが、重症になると多呼吸、疲れやすさ、チアノーゼ、心不全、発育不良などがみられることがあります。

• 肺動脈狭窄症でチアノーゼが起こることはありますか？

  重度の肺動脈狭窄や肺血流の著しい低下がある場合には、血液中の酸素が不足しチアノーゼを生じることがあります。

• 右心室肥大とは何ですか？

  狭い肺動脈弁を通して血液を送り出すために右心室へ強い負担がかかり、右心室の筋肉が厚くなる状態です。肺動脈狭窄症の代表的な変化の一つです。 

• 軽症の肺動脈狭窄症でも治療が必要ですか？

  軽症の場合は心臓への負担が少ないため、定期的な心エコー検査による経過観察のみで治療を必要としないことがあります。

• 肺動脈狭窄症は自然に治りますか？

  自然に改善することは少なく、狭窄が進行した場合には治療が必要となることがあります。そのため継続的な経過観察が重要です。

• バルーン肺動脈弁形成術とはどのような治療ですか？

  カテーテル先端の風船（バルーン）を肺動脈弁の位置で膨らませ、狭くなった弁を広げる治療です。肺動脈狭窄症の第一選択となることが多い治療法です。

• カテーテル治療は何歳から受けられますか？

  狭窄の程度や体重、全身状態に応じて判断されますが、乳児期から治療が行われることもあります。

• 手術が必要になるのはどのような場合ですか？

  バルーン治療で十分に弁が広がらない場合や、弁や右心室流出路の形態が複雑な場合には外科手術が検討されます。

• 肺動脈狭窄症の予後はどうですか？

  適切な時期に治療を受けることで良好な予後が期待でき、多くのお子さんが通常の学校生活や社会生活を送っています。

• 治療後は普通の生活ができますか？

   多くのお子さんは治療後に心機能が改善し、学校生活やスポーツを含む日常生活を送ることが可能です。定期的な心臓検査は継続して行います。

• 成人後も通院は必要ですか

  はい。治療後も肺動脈弁機能や右心室機能の評価が必要なため、成人先天性心疾患外来での継続的なフォローアップが推奨されます。