完全型房室中隔欠損症（心内膜欠損症）：AVSD, ECD

よくあるご質問

• 完全型房室中隔欠損症（AVSD）とはどのような病気ですか？

  完全型房室中隔欠損症（AVSD）は、心房中隔欠損（ASD）と心室中隔欠損（VSD）が連続して存在し、さらに心房と心室の間の弁が1つの共通房室弁となっている先天性心疾患です。

• 完全型房室中隔欠損症（AVSD）は重症の先天性心疾患ですか？

  はい。心房と心室の両方に大きな欠損があり、弁の異常も伴うため、乳児期早期から治療が必要となる重症先天性心疾患です。

• 完全型房室中隔欠損症（AVSD）を放置するとどうなりますか？

  心不全や肺高血圧が進行し、肺血管に回復できない変化が起こる可能性があります。そのため適切な時期の手術が重要です。 

• 共通房室弁とは何ですか？

  正常の心臓では僧帽弁と三尖弁に分かれていますが、AVSDでは1つの大きな弁として存在し、左右の心房・心室で共有されています。 

• AVSDではどのような症状が現れますか？

  乳児早期から多呼吸、息切れ、哺乳力低下、体重増加不良などの心不全症状がみられます。肺への血流が多くなるため、早い時期から症状が出現することが特徴です。

• ダウン症候群との関係はありますか？

  はい。完全型房室中隔欠損症はダウン症候群のお子さんに比較的多くみられる先天性心疾患として知られています。

• 完全型房室中隔欠損症は自然に治りますか？

  いいえ。大きな欠損孔と共通房室弁を伴うため、自然に治ることは期待できず、根治手術が必要になります。

• 手術はいつ頃行われますか？

  多くの場合、生後3〜6か月頃までに根治手術が行われます。心不全症状が強い場合には、より早い治療が必要になることもあります。

• 肺動脈バンディングとは何ですか？

  肺への血流が過剰な場合に、肺動脈をテープで絞って肺血流を減らす姑息手術です。全身状態を整えた後に根治手術へ進むことがあります。

• 手術ではどのような治療を行いますか？

  ASDとVSDをそれぞれパッチで閉鎖し、共通房室弁を左右の心室に対応した2つの弁へ再建します。

• カテーテル治療で治すことはできますか？

  完全型房室中隔欠損症はカテーテルによる閉鎖治療の適応ではなく、外科手術による修復が必要です。

• 手術後に弁の逆流が残ることはありますか？

  はい。特に左側房室弁（僧帽弁に相当）は、もともとの弁構造の影響で逆流が残ることがあります。経過によっては将来的に再手術が必要になる場合があります。

• 手術後は普通の生活ができますか？

  多くのお子さんは手術後に心不全症状が改善し、学校生活や日常生活を送ることが可能になります。ただし定期的な心臓のフォローアップは必要です。

• 完全型房室中隔欠損症（AVSD）の長期予後はどうですか？

  適切な時期に手術を受けることで良好な経過が期待できますが、房室弁逆流や不整脈などを確認するため、生涯にわたる定期受診が推奨されます。