左室性単心室症：DILV

よくあるご質問

• 左室性単心室症（DILV）とはどのような病気ですか？

  左室性単心室症（DILV）は、左右の心房が一つの左心室につながる複雑な先天性心疾患です。正常な心臓のように左右2つの心室で役割を分担できないため、単心室循環として治療が行われます。

• なぜ「単心室」と呼ばれるのですか？

  主に左心室が全身循環のポンプとして働き、右心室が非常に小さいためです。その結果、機能的に一つの心室で循環を維持する状態になります。

• 左室性単心室症は重症の先天性心疾患ですか？

  はい。複雑な心臓構造異常を伴う重症先天性心疾患であり、出生後から専門施設での長期的な治療が必要です。

• 左室性単心室症は胎児診断できますか？

  はい。胎児心エコー検査によって出生前に診断できる場合があり、出生後の治療計画に役立ちます。 

• 左室性単心室症ではどのような症状がみられますか？

  チアノーゼ（唇や皮膚が青紫色になる状態）、多呼吸、息切れ、哺乳不良、体重増加不良などが乳児期早期からみられることがあります。

• なぜチアノーゼが起こるのですか？

  酸素の多い血液と少ない血液が心臓内で混ざりやすく、全身へ送られる血液の酸素濃度が低下するためです。

• 他の心臓病を合併することがありますか？

  はい。肺動脈狭窄、肺動脈閉鎖、弁の異常、大動脈縮窄症など、さまざまな先天性心疾患を合併することがあります。

• 左室性単心室症は自然に治りますか？

  いいえ。心臓の構造異常による病気のため自然に治ることはなく、段階的な外科治療が必要です。

• 治療はどのように行われますか？

  まず合併する心臓の形態異常に対する治療を行い、その後お子さんの成長に合わせて段階的な手術を行います。最終的にはフォンタン手術を目指すことが一般的です。

• フォンタン手術とは何ですか？

  全身から戻る静脈血を直接肺動脈へ流し、一つの心室で全身循環を維持するための手術です。左室性単心室症における最終段階の治療として行われます。 

• 二心室修復ができることはありますか？

  まれに右心室の大きさや機能が十分な場合には、心室を分割して二心室循環を再建する手術が検討されることがあります。

• 手術後は普通の生活ができますか？

  多くのお子さんはチアノーゼが改善し、学校生活や日常生活を送ることが可能になります。ただし継続的な循環器外来での経過観察が必要です。

• 左室性単心室症の予後はどうですか？

  外科治療の進歩により予後は大きく改善しており、多くのお子さんが学校生活や社会生活を送れるようになっています。ただし生涯にわたる医学的フォローが重要です。

• 成人後も通院は必要ですか？

  はい。フォンタン循環の機能評価、不整脈、心機能、肝機能などを継続的に確認するため、成人先天性心疾患専門外来での長期フォローアップが推奨されます。