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ファロー四徴症：TOF

ファロー四徴症（TOF）の模式図。肺動脈狭窄、心室中隔欠損、大動脈騎乗、右心室肥大の4つの特徴的な異常を示している
心室中隔欠損（VSD）と肺動脈狭窄（右心室から肺動脈への出口が極端に狭い）が合併し、大動脈騎乗（大動脈がVSDに跨ってしまい、左心室と右心室の両方から大動脈に血液がながれてしまいます）と右心室肥大（右心室の筋肉が厚くなってしまいます）も伴うことが四徴であり、ファロー四徴症と呼ばれます。

肺動脈への出口が狭いことで、本来右心室から肺に流れる血液はVSDを通って大動脈に向かいます。肺循環血流は減少してしまうため、お子さんは紫がかった顔色や指先となります（チアノーゼ）。新生児期や早期乳児期では症状の出ない場合もあり、チアノーゼは少しずつ強くなり、時々真っ黒になるほどにチアノーゼがひどくなることがあります（スペル）。

通常は乳児期または小児期早期に修復手術が必要となります。新生児期や早期乳児期にひどいチアノーゼがあったり、スペルを繰り返す場合は、姑息手術としてのブラロックシャント手術によって、まずは肺血流の確保が必要になる場合もあります。
ブラロックシャント手術は、小さな人工血管（ゴアテックス素材）を大動脈やその分枝（通常腕に行く動脈）から左または右に肺動脈の分枝に吻合します。修復（根治）手術（VSDの閉鎖と肺動脈狭窄に解除）はこのシャント手術の約半年から一年後に行われます。

よくあるご質問

  • ファロー四徴症（TOF）とはどのような病気ですか？
    ファロー四徴症（TOF）は、「心室中隔欠損」「肺動脈狭窄」「大動脈騎乗」「右心室肥大」の4つの特徴を持つ先天性心疾患です。肺への血流が不足し、チアノーゼを生じる代表的な先天性心疾患です。
  • ファロー四徴症は重症の先天性心疾患ですか？
    はい。治療が必要なチアノーゼ性先天性心疾患ですが、現在は手術成績が向上しており、多くのお子さんが良好な経過をたどっています。 
  • なぜ皮膚や唇が紫色になるのですか？
    肺動脈狭窄によって肺へ流れる血液が減少し、十分な酸素を取り込めない血液が全身へ送られるため、チアノーゼ（皮膚や唇が青紫色になる状態）が起こります。
  • ファロー四徴症ではどのような症状がありますか？
    チアノーゼ、息切れ、多呼吸、哺乳不良、体重増加不良などがみられます。症状の程度は肺動脈狭窄の強さによって異なります。
  • ファロー四徴症の子どもは運動できますか？
    手術後の状態によりますが、多くのお子さんは学校体育や日常生活に参加できます。運動制限の有無は定期検査の結果に応じて判断されます。 
  • スペル発作とは何ですか？
    スペル発作とは、一時的に肺への血流がさらに減少し、急激にチアノーゼが悪化する状態です。酸素不足が進行するため、速やかな医療対応が必要になることがあります。
  • 新生児期に症状がないこともありますか？
    はい。出生直後は症状が目立たないこともありますが、成長とともに肺動脈狭窄が目立つようになり、チアノーゼが進行する場合があります。
  • ファロー四徴症は自然に治りますか？
    いいえ。ファロー四徴症は自然に治ることはなく、根治のためには外科手術が必要です。
  • ブラロックシャント手術とは何ですか？
    根治手術まで肺血流を増やすために行う姑息手術です。人工血管を用いて体動脈と肺動脈をつなぎ、肺への血流を確保します。
  • ファロー四徴症の根治手術では何を行いますか？
    心室中隔欠損をパッチで閉鎖し、狭くなった右心室流出路や肺動脈を広げて、正常に近い血液循環を再建します。 
  • 手術はいつ頃行われますか？
    多くの場合、乳児期から幼児期早期に根治手術が行われます。チアノーゼが強い場合には先にブラロックシャント手術を実施することがあります。
  • 手術後は普通の生活ができますか？
    多くのお子さんは手術後に酸素の状態が改善し、学校生活や日常生活を送ることが可能になります。ただし定期的な循環器フォローは必要です。
  • ファロー四徴症は成人後も通院が必要ですか？
    はい。術後に肺動脈弁逆流や不整脈などが生じる可能性があるため、成人先天性心疾患専門外来での継続的な経過観察が推奨されます。
  • ファロー四徴症の予後はどうですか？
    適切な時期に手術を受けることで、多くの患者さんが成人を迎え、就学・就労・妊娠出産を含めた社会生活を送ることが可能です。