左心低形成症候群：HLHS

よくあるご質問

• 左心低形成症候群（HLHS）とはどのような病気ですか？

  左心低形成症候群（HLHS）は、左心室、僧帽弁、大動脈弁、大動脈が著しく小さく発育し、左心系だけでは全身へ十分な血液を送ることができない重症先天性心疾患です。

• 左心低形成症候群はなぜ重症なのですか？

  全身へ血液を送る役割を担う左心室が十分に機能しないためです。治療を行わなければ生命維持が困難となる重症心疾患の一つです。

• 動脈管が重要なのはなぜですか？

  出生後しばらくは動脈管を介して右心室から全身へ血液が送られているためです。動脈管が閉じると全身血流が急激に減少し、ショック状態になることがあります。 

• 生まれてすぐに治療が必要ですか？

  はい。出生後はプロスタグランジン製剤を用いて動脈管の開存を維持し、全身循環を確保する治療が行われます。

• 左心低形成症候群は胎児診断できますか？

  はい。胎児心エコー検査によって出生前に診断できることがあり、出生後すぐに適切な治療へつなげることが可能です。

• 左心低形成症候群は完治する病気ですか？

  段階的手術によって循環を再構築できますが、心臓の構造が正常になるわけではありません。そのため長期的な専門管理が必要です。

• 左心低形成症候群ではどのような症状がみられますか？

  哺乳不良、多呼吸、顔色不良、チアノーゼ、循環不全、ショックなどがみられます。多くは出生後数日以内に症状が現れます。 

• ノーウッド手術とは何ですか？

  左心低形成症候群に対する最初の根治的治療で、肺動脈の一部を利用して大動脈を再建し、右心室を全身循環のポンプとして機能させる手術です。

• ノーウッド手術では肺への血流をどのように確保するのですか？

  ブラロックシャントや右心室-肺動脈導管を作成し、肺へ適切な血流が流れるようにします。

• フォンタン手術とは何ですか？

  全身から戻る静脈血を肺動脈へ直接流し、単心室循環を完成させる最終段階の手術です。左心低形成症候群の長期生存を目指す治療のゴールとなります。

• フォンタン手術までに何回手術を行うのですか？

  一般的にはノーウッド手術、両方向性グレン手術、フォンタン手術の3段階治療が行われます。お子さんの状態によって治療計画は異なります。

• すべての患者さんがフォンタン手術まで到達できますか？

  必ずしも全員が到達できるわけではありません。肺血管や心機能などの条件によって治療方針が決定されます。

• 手術後は普通の生活ができますか？

  多くのお子さんは成長とともに日常生活や学校生活を送れるようになりますが、生涯にわたる専門的な経過観察が必要です。

• 左心低形成症候群の予後はどうですか？

  手術技術や集中治療の進歩によって成績は向上していますが、依然として高度な治療と長期フォローアップが必要な疾患です。

• 成人後も通院は必要ですか？

  はい。フォンタン循環の管理、心機能評価、不整脈、肝機能などを継続的に確認するため、成人先天性心疾患専門外来でのフォローアップが推奨されます。