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大動脈縮窄症:CoA

「左の腕へ行く枝を出したあとの大動脈が非常に狭くなっている状態で、下半身への血液の流れが減少します。
このため下半身の血圧は低く、一方で上半身と頭の血圧は高くなります。殆どは生後1-2週以内に症状が出現し、緊急または準緊急で手術を必要とします。軽度の場合では、足の脈拍が弱い、上半身の高血圧でのちに見つかることもあります。

殆どのお子さんが手術またはカテーテルによる風船を使った拡大術を必要とします。単独病変であれば手術は通常左の胸を開けて、狭い領域を切除して上下を縫い合わせる方法と、左の腕に行く血管を使って狭い領域を拡大する方法があります。他の病変がある複合病変の場合は、胸の真中から体外循環を使って、他の病変と一緒に修復します。カテーテル治療では足の付け根からカテーテルを挿入し、風船を狭い領域に通し膨らませます。多くの場合では、新生児または早期乳児期に手術が行われます。

よくあるご質問

  • 大動脈縮窄症(CoA)とはどのような病気ですか?
    大動脈縮窄症(CoA)は、大動脈の一部が先天的に狭くなり、全身へ送られる血液の流れが妨げられる先天性心疾患です。特に下半身への血流が不足しやすくなります。
  • 大動脈縮窄症は重症の先天性心疾患ですか?
    重症度はさまざまですが、新生児期にショック状態を引き起こすことがあるため、早期診断と適切な治療が重要な先天性心疾患です。
  • 大動脈縮窄症ではなぜ上半身と下半身で血圧が違うのですか?
    狭窄部より上流では血圧が高くなり、狭窄部より下流では血流が不足するため血圧が低くなります。そのため腕の血圧が高く、足の血圧が低くなることがあります。 
  • 大動脈縮窄症では高血圧になることがありますか?
    はい。上半身の血圧が高くなることが特徴で、治療後も高血圧の有無を継続的に確認する必要があります。
  • 新生児期に重症化するのはなぜですか?
    出生後に動脈管が閉じると、下半身への血流が急激に低下するためです。重症例では循環不全やショック状態になることがあります。
  • 大動脈縮窄症ではどのような症状がみられますか?
    新生児では哺乳不良、多呼吸、顔色不良、循環不全などがみられます。軽症例では高血圧や足の脈が弱いことをきっかけに発見されることがあります。
  • 大動脈縮窄症は自然に治りますか?
    いいえ。大動脈の狭窄は自然に改善することはなく、多くの場合で手術またはカテーテル治療が必要になります。
  • どのように診断されますか?
    診察による上下肢の血圧差や脈拍の評価に加え、心エコー検査、CT検査、心臓MRI検査などで診断します。
  • 大動脈縮窄症の手術では何を行いますか?
    狭くなった大動脈部分を切除し、正常な血管同士を縫い合わせる直接吻合法や、鎖骨下動脈を利用して大動脈を広げる鎖骨下動脈フラップ法が行われます。
  • カテーテル治療とはどのような治療ですか?
    足の付け根の血管からカテーテルを挿入し、先端のバルーンで狭窄した大動脈を広げる治療です。年齢や病変の状態によって適応が判断されます。
  • 手術はいつ頃行われますか?
    重症例では新生児期から乳児早期に緊急または準緊急手術が行われます。治療時期は症状や狭窄の程度によって決定されます。
  • 他の先天性心疾患を合併することはありますか?
    はい。心室中隔欠損症(VSD)、大動脈弁疾患、二尖弁大動脈弁などを合併することがあり、同時に治療が必要になる場合があります。
  • 治療後は普通の生活ができますか?
    多くのお子さんは治療後に良好な成長を遂げ、学校生活や日常生活を送ることが可能です。ただし定期的な循環器外来での経過観察が必要です。 
  • 大動脈縮窄症の予後はどうですか?
    適切な時期に治療を受けることで良好な予後が期待できます。ただし再狭窄や高血圧の評価のため長期フォローアップが重要です。
  • 成人後も通院は必要ですか?
    はい。再狭窄、動脈瘤、高血圧、心機能などを評価するため、成人先天性心疾患専門外来での継続的な経過観察が推奨されます。