心室中隔欠損を合併した肺動脈閉鎖症（極型ファロー四徴症とも呼ばれます）：PA,VSD

よくあるご質問

• 肺動脈閉鎖症・心室中隔欠損症（PA,VSD）とはどのような病気ですか？

  肺動脈閉鎖症・心室中隔欠損症（PA,VSD）は、右心室から肺動脈への通路が完全に閉鎖し、さらに心室中隔欠損（VSD）を伴う重症の先天性心疾患です。極型ファロー四徴症と呼ばれることもあります。

• 肺動脈閉鎖症・心室中隔欠損症は重症ですか？

  はい。肺への血流が大きく制限されるため、新生児期から専門的な治療が必要となる重症先天性心疾患です。

• 肺動脈閉鎖症とファロー四徴症の違いは何ですか？

  ファロー四徴症では肺動脈が狭いものの血流は存在しますが、肺動脈閉鎖症では右心室から肺動脈への通路が完全に閉鎖しています。

• なぜチアノーゼが起こるのですか？

  肺へ流れる血液量が不足するため、酸素の少ない血液が全身に送られ、唇や皮膚が青紫色になるチアノーゼが生じます。

• 動脈管とは何ですか？

  動脈管は胎児期に大動脈と肺動脈をつなぐ血管です。この病気では出生後も動脈管が肺血流を維持するために重要な役割を果たします。

• 生まれてすぐに治療が必要ですか？

  はい。動脈管が閉じると肺への血流が維持できなくなるため、多くの場合、生後早期からプロスタグランジン投与による動脈管開存治療が必要になります。

• 側副血行路（MAPCA）とは何ですか？

  肺への血流を補うために大動脈から肺へ向かって発達した血管です。肺動脈の発育状態によっては、治療方針を決定する重要な要素になります。

• ブラロックシャント手術とはどのような手術ですか？

  人工血管を用いて体動脈と肺動脈をつなぎ、肺への血流を増加させる手術です。根治手術までの間、十分な酸素化を維持する目的で行われます。

• 根治手術では何を行いますか？

  心室中隔欠損を閉鎖し、右心室から肺動脈へ血液が流れる経路を再建します。多くの場合、導管（コンジット）を用いて右心室と肺動脈を接続します。

• 根治手術はいつ頃行われますか？

  多くの場合、乳幼児期にシャント手術を行った後、1〜3歳頃に根治手術が行われます。お子さんの発育や肺動脈の状態によって時期は調整されます。

• 一度の手術で治療は終わりますか？

  必ずしもそうではありません。成長に伴い導管が小さくなるため、将来的に導管交換などの再手術が必要になることがあります。

• PA,VSDの予後はどうですか？

  肺動脈や側副血行路の発育状態によって異なりますが、適切な段階的治療によって良好な生活の質を目指すことが可能です。

• 手術後は普通の生活ができますか？

  多くのお子さんは手術後にチアノーゼが改善し、学校生活や日常生活を送ることが可能になります。ただし定期的な心臓のフォローアップが必要です。

• 成人後も通院は必要ですか？

  はい。導管の機能評価や不整脈、心機能の確認が必要なため、成人先天性心疾患専門外来での継続的な管理が推奨されます。